CIRURGIA FETAL
Hérnia Diafragmática Congênita
A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma doença rara, que afeta aproximadamente 1 a cada 4000 nascidos vivos. Consiste em um defeito do diafragma, pelo qual vísceras abdominais passam para o interior do tórax, impedindo o adequado crescimento e maturação dos pulmões (Figura 1). As ramificações brônquicas, o número de alvéolos e o desenvolvimento arterial pulmonar também são comprometidos.
A maioria dos defeitos (85%) são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e os defeitos bilaterais são raros. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais associadas, anomalias cromossômicas ou síndromes, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de 100%. Considerando-se somente casos com HDC isolada, as taxas de sobrevida neonatais variam de 60 a 70%. Esta alta mortalidade pode ser atribuída a dois principais fatores: o defeito anatômico e à hipoplasia e/ou hipertensão pulmonar.
O exame ultrassonográfico obstétrico é o exame de escolha para identificar a hérnia diafragmática congênita. O diagnóstico é realizado geralmente por volta da 18ª a 20ª semanas de gestação, mas pode ser diagnosticada já no primeiro trimestre de gestação no Ultrassom Morfológico de 1º Trimestre.
A suspeita diagnóstica ocorre quando o coração é visto desviado de sua posição normal e o diagnóstico é obtido através da visualização de órgãos abdominais (como fígado, estômago e alças intestinais) no tórax fetal. Quando o defeito ocorre no lado direito, o diagnóstico pode ser mais desafiador.
Considerando a alta mortalidade e morbidade dos pacientes com hérnia diafragmática congênita, especialmente aqueles com prognóstico reservado, é oferecido a oclusão traqueal por via endoscópica. Esse prognóstico é avaliado individualmente pelo tamanho do pulmão, presença de herniação hepática no tórax e o lado do defeito no diafragma.
A oclusão traqueal por via endoscópica (Figura2) tem se mostrado uma técnica promissora, por melhorar a sobrevida ao promover o crescimento pulmonar. Classicamente, é realizada entre 25 e 28 semanas, para que o feto possa ficar com a traquéia ocluída por pelo menos 6 semanas. Uma etapa importante dessa intervenção intraútero é a desobstrução traqueal antes do nascimento, por volta das 34 semanas, para que os pneumócitos tipo II se desenvolvam e haja adequada produção de surfactante e além disso, para que o parto ocorra sem intercorrências pelo fato da traquéia estar obstruída.
Figura 1: Ilustração demonstrando a integridade do músculo diafragma à esquerda e, à direita, o defeito no músculo permitindo a passagem dos órgãos abdominais para o tórax caracterizando a Hérnia Diafragmática Congênita.
Nosso serviço realiza a Oclusão Traqueal na Hérnia Diafragmática Congênita pelo Dr. Fábio Batistuta e sua equipe.
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