CIRURGIA FETAL
MIELOMENINGOCELE OU ESPINHA BÍFIDA
O que é a mielomeningocele ou espinha bífida?
É a malformação congênita mais comum em todo o mundo. Acomete 1 a cada 1000 nascidos vivos. ⠀A coluna vertebral tem como origem embriológica uma estrutura chamada tubo neural, que por volta da 4º semana de gestação se fecha no sentido crânio-caudal, ou seja, da cabeça para os pés. Devido a fatores genéticos e/ou ambientais, em alguns casos, pode ocorrer uma falha no fechamento desse tubo em sua região mais caudal, ocorrendo a chamada mielomeningocele ou espinha bífida.⠀
Dessa maneira, há uma abertura na coluna do bebê que faz com que as raízes nervosas da medula espinal fiquem expostas. Esse tecido nervoso sem proteção pode ser lesionado pelo líquido amniótico ou por trauma quando o bebê encosta na parede uterina e, assim, causar as complicações típicas da mielomeningocele no bebê.
Figura 1 - Correção intrauterina da mielomeningocele por minihisterotomia: À esquerda, observa-se a mielomeningocele exposta na incisão uterina (minihisterotomia). À direita, a incisão no útero fechada com aproximadamente 3 cm de tamanho.
Quais as consequências da mielomeningocele para o bebê?
Os danos neurológicos para o bebê, podem variar de acordo com o local em que a lesão medular ocorre. Mas de maneira geral, são:⠀
⠀
Malformação de Arnold-Chiari II (deslocamento do cerebelo para o canal medular); ⠀
Ventriculomegalia;⠀
Alterações ortopédicas de membros inferiores: pés tortos, atrofia da musculatura; ⠀
Atraso no desenvolvimento neurológico;⠀
Alterações intestinais;⠀
Alterações urinárias (bexiga neurogênica).
Como é feito o diagnóstico de mielomeningocele no pré natal?
A detecção de mielomeningocele no pré-natal tem se tornado cada vez mais precoce. O diagnóstico já pode ser suspeitado precocemente entre 11 e 14 semanas de gestação no Ultrassom Morfológico de 1º Trimestre (também conhecido com Ultrassom da Translucência Nucal) por meio de marcadores específicos que são avaliados nessa idade gestacional e confirmado a partir do 2º Trimestre de gestação!
Figura 2: Feto de 12 semanas de idade gestacional em Ultrassom Morfológico de 1º Trimestre em que é possível rastrear a mielomeningocele por meio de marcadores específicos dessa fase.
Figura 3: Ultrassom evidenciando a lesão na coluna do feto de 22 semanas de gestação. Mielomeningocele lombo-sacral.
Tratamento da Mielomeningocele.
O tratamento da mielomeningocele é cirúrgico! Antigamente, esse defeito congênito só era corrigido após o nascimento, contudo, com o avanço dos estudos em Medicina Fetal, aprimoramento de tecnologias e criação de novas técnicas, foi desenvolvida a cirurgia intraútero!
O bebê tem o seu defeito na coluna corrigido ainda dentro do útero materno e comprovou-se o maior benefício dessa cirurgia quando comparada a correção pós-natal em um estudo conduzido no Children’s Hospital na Filadélfia conhecido mundialmente como Mom’s Trial (Management of Myelomeningocele Study)! Esse estudo foi um marco na Medicina Fetal, chancelando de vez a possibilidade da cirurgia intrauterina para correção da mielomeningocele.
Critérios para a cirurgia.
Essa correção é realizada entre 19 e 26 semanas de gestação em fetos cujo defeito na coluna está localizado entre a primeira vértebra torácica (T1) e a primeira vértebra sacral (S1), que possuem a herniação do cerebelo para o canal medular e ausência de tortuosidades graves na coluna fetal.
Além desses, outros critérios são avaliados na hora de indicar a cirurgia intrauterina, como por exemplo, o risco de parto prematuro, a idade da gestante, se há outras alterações estruturais fetais associadas a mielomeningocele.
Técnicas existentes para correção da mielomeningocele intraútero.
- Existem 3 técnicas cirúrgicas para a correção da mielomeningocele no período pré-natal, são estas:⠀
- Cirurgia aberta clássica. ⠀
- Cirurgia aberta com minihisterotomia.⠀
- Cirurgia endoscópica.
Nosso serviço, sob a coordenação do Dr. Fábio Batistuta, realiza a cirurgia de correção intraútero da mielomeningocele pela técnica da cirurgia aberta com minihisterotomia, desenvolvida pelo Dr. Fábio Peralta.
Essa técnica permitiu a realização das cirurgias fetais em idades gestacionais menores e trouxe mais segurança para mãe e feto.
Em recente estudo publicado na Prenatal Diagnosis, o Dr. Fábio Peralta trouxe novas perspectivas para a cirurgia fetal. Demonstrou que quanto mais cedo (antes das 24 semanas de gestação) a correção da mielomeningocele intraútero por meio de uma mini-histerotomia é realizada:
- Menores são as taxas de shunt ventriculoperitoneal pós-natal;
- Maior o intervalo entre a cirurgia e o parto;
- Maiores taxas de reversão da herniação cerebelar.
Esse trabalho traz embasamento científico para fazer a correção intraútero antes das 24 semanas de gestação visando sempre os melhores resultados para mãe e bebê.
Resultados da correção intrauterina da mielomeningocele.
O estudo Mom’s Trial (Management of Myelomeningocele Study) teve de ser finalizado antes do tempo proposto, pois a análise estatística intermediária das 183 gestantes recrutadas demonstrou resultados significativamente melhores para as crianças operadas intraútero do que para aquelas operadas após o nascimento.
Houve redução na necessidade de colocar o dreno ventrículo-peritoneal no grupo da cirurgia fetal (40%) em relação às crianças operadas após o nascimento (82%) devido à reversão do Chiari II ainda na vida fetal dos fetos operados antes do nascimento. O grupo de crianças operadas intraútero também apresentou significativo aumento na chance de deambular sem uso de órteses e uma melhora significativa no desenvolvimento intelectual.
O estudo concluiu que apesar do maior risco de rotura prematura da membrana amniótica e menor idade gestacional no parto em relação ao grupo controle (crianças operadas após o nascimento), a cirurgia fetal para correção da mielomeningocele contribuiu para significativa melhora no prognóstico neurológico dos afetados. Tal estudo é um marco que retira a cirurgia fetal para correção da mielomeningocele do nível experimental.
A correção fetal da mielomeningocele deve ser oferecida às gestantes cujos fetos apresentam a malformação e esta conduta é apoiada por nível 1 de evidência científica.
Nossa Equipe
Equipe de cirurgia fetal da Fetali na correção intrauterina da mielomeningocele.
Da esquerda para a direita, Dr.Fábio Batistuta (coordenador do serviço de cirurgia fetal da Fetali), Dra. Marianna Pedroso, Dr. Francisco Lima e Dr. Luiz Guilherme Caldeira.
Equipe de Medicina Fetal e Neurocirurgia na correção intrauterina da mielomeningocele. Da esquerda para a direita: Dr. Luiz Guilherme Caldeira, Dr. Franklin Faraj, Dr. Fábio Batistuta, Dr. Bruno Costa, Dr.Francisco Lima e Dra. Marianna Pedroso.
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